間質性肺炎は原因によって以下のように分類されています。原因によって治療が異なることがあるため、問診、身体診察、血液検査、胸部CT、内視鏡検査や組織検査などの検査を行って原因の検討をします。肺の組織検査が正確な診断に必要なことが多いですが、組織検査には危険も伴うため、施行の是非は慎重に相談します。

1. 自己免疫の異常によるもの：関節リウマチや強皮症といった膠原病は、自己の免疫が誤って自分の体の一部を攻撃してしまう疾患です。膠原病の多くは皮膚や関節に症状が現れますが、肺にも症状が出てしまうタイプがあります。当院では膠原病内科と連携してこのタイプの間質性肺炎の診療を行います。
2. じん肺・石綿肺：金属やアスベストなどの粉塵を吸入することで起こる間質性肺炎があります。この診断には職業や居住地などの情報が必要になります。
3. アレルギーによるもの（過敏性肺炎）：鳥の糞や羽毛、家庭内のカビなどにアレルギーをお持ちの方もいらっしゃいます。これらの細かい物質を吸入すると肺の中でアレルギー反応が起き、肺胞の壁が徐々に厚くなると考えられています。当院はこのタイプの間質性肺炎の診断・研究では国内有数の施設となっています。
4. 薬剤・放射線によるもの：服用した薬剤、サプリメントの副作用として間質性肺炎が起きてしまうことがあります。また癌の治療の際に受ける放射線照射により起こる間質性肺炎もあります。
5. 遺伝子異常によるもの：非常に稀ですが、遺伝的な影響で間質性肺炎を来すこともあります。ご家族に間質性肺炎の方がいらっしゃる場合は、担当医にお申し出ください。
6. 原因不明のもの（特発性）：原因が分からないタイプを特発性間質性肺炎といいます。いまだ間質性肺炎の半数以上が原因不明にとどまっています。特発性間質性肺炎も組織病理学的パターン別に細分化されています。このなかでは特発性肺線維症（IPF）が80～90％と最も多いとされています。胸部CTで肺が蜂の巣状に壊れる像を呈することが特徴です（図1）。
   

   

間質性肺炎の進行のスピードは患者さんによって大きく異なります。進行するIPFの患者さんには肺胞壁が固くなるのを和らげる薬（抗線維化薬と呼びます）の服用をおすすめしています。進行するIPFの患者さんは5年後の生存率が30％程度とされ、癌と同程度に低いという報告もあり、間質性肺炎の疑いがあると指摘を受けた場合には呼吸器内科の専門施設への受診を一度はお勧めします。抗線維化薬は病気の進行を緩やかにできる場合がありますが、効果には個人差があります。現在使用できる抗線維化薬にはピレスパⓇ、オフェブⓇがあります。

IPF以外の間質性肺炎では、多くの場合ステロイド薬（副腎皮質ホルモン薬）や免疫抑制剤が用いられます。

風邪などをきっかけに急激に病状が悪化することがあります。これを急性増悪（ぞうあく）と言います。急性増悪が起きると致死率が50%を超えるとも言われています。急性増悪を確実に防ぐ方法はありませんが、日常の手洗い、うがいを徹底するとともに、肺炎や季節性インフルエンザのワクチンを受けておくことが推奨されます。